医学指导/实力中青年医生、中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授
广东肇庆一位59岁的黄伯，晨练后突然发现双腿肿痛，到当地医院检查发现下肢静脉血栓和胰尾有占位病变，被诊断为“胰腺癌”。胰腺癌的死亡率接近100%，素有“癌中之王”的恶名。家人立即带他到广州找到实力中青年医生、中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云主任医师复诊。谁知道，再次检查后发现，黄伯得的并非胰腺癌，而是一种特别爱“招惹”阿叔阿伯的免疫相关疾病——IgG4相关性病变。
胰腺癌只是“障眼法”
这种病常常被误诊
黄伯今年59岁，每天早上，他都会到公园里晨练，再与三五老友一起到茶楼饮茶，然后去自己家的店铺帮帮忙，生活过得十分舒适而充实。可就在不久前的一天，黄伯晨练时突然觉得双腿疼痛，撩起裤脚一看，发现两条腿都肿了。黄伯原以为是疲劳所致，休息一下就会好转。没想到过了一周，双腿越来越肿胀，走路时还伴有疼痛。
这下，黄伯不敢大意了，立即到当地医院检查。谁知，双下肢及腹部超声检查的结果提示“双下肢静脉血栓形成，胰尾实性占位病变，性质待定”。当地医生怀疑是胰腺癌，建议黄伯马上手术治疗。
“胰腺癌不是‘癌中之王’吗？父亲能吃能喝，怎么一下子就得了这种绝症呢？”黄伯家人无论如何也不愿接受这个诊断，赶紧带着黄伯来到广州，向王凌云求助。
王凌云接诊后，通过详细问诊和一系列检查，发觉黄伯的病情颇有蹊跷。
黄伯除了双腿肿痛以外，下巴两侧看上去也较正常人肿大很多，经仔细询问得知，原来他从两年前就有双下颌肿大的症状，但体重近期并未有明显变化。
将黄伯收治入院后，王凌云安排一系列的血清学和影像学检查，结果发现，CEA及CA199等肿瘤标志物均未见明显异常，上腹部MR提示胰腺体尾部占位病变，大小约67×41毫米。这个检查结果，与当地医院的检查结果一致。
但是，王凌云仍然心有疑虑。总体看来，黄伯发病时间短、身体其他情况良好，未有上腹痛、明显体重下降、食量减少等癌症“报警症状”。
如果不是胰腺癌，占据黄伯胰腺的又是什么呢？根据多年的临床经验，王凌云分析后认为，这应该是一个累及全身多个器官和系统的疾病，很可能就是IgG4相关性疾病，因此，她果断喊停胰腺癌手术。
真相大白：
不用手术，激素治疗即可
为了明确诊断，王凌云进一步给黄伯安排了相关的血清免疫学及其他部位的影像学检查。果不其然，检查结果显示黄伯的血清IgG4异常升高，达到70.1g/L，而正常值应在0.03~2.01g/L之间，且影像学核磁共振的检查也提示胰尾部有实质性肿块，双肾有多发病灶，头颈部淋巴结、双侧腮腺、双侧颌下腺肿大。
对于疑难病例，哪怕只有1%的可疑之处，也要拿出100%的求证精神。王凌云又邀请该院口腔科副主任王建广教授会诊，并给黄伯安排了颌下腺的穿刺活检术，组织病理结果显示有典型的席纹状纤维化形成，IgG4（+）浆细胞数目增多，与IgG细胞的比例达到40%，结合临床血清IgG水平明显升高，考虑为IgG4相关性病变。
至此，真相大白。“黄伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相关性疾病。这种疾病的症状与肿瘤相似，常常让人产生混淆，容易耽误了治疗。”王凌云表示，黄伯虽然有胰腺肿物，但合并有其他多系统的损害，如颌下腺及淋巴结肿大、双下肢肿痛等，因此黄伯得的是IgG4相关性病变，这个病不需要手术治疗。
王凌云团队给黄伯制定了详细的治疗及随访计划。给予激素治疗后，黄伯双下肢肿痛症状消失，多次复查血清IgG4呈下降趋势。
记者获悉，最近一次复查黄伯的血清IgG4已下降至13.9g/L，影像学检查提示双下颌及胰腺占位等受累病灶较前缩小。目前黄伯已顺利出院，平时只需定期复查、按时遵医嘱服药即可。
提醒：
这种病偏爱阿叔阿伯
王凌云介绍，IgG4相关性疾病是一种多器官受累的免疫相关性疾病，发病罕见，主要发病年龄集中在50~70岁，多发于男性患者，典型的临床表现为多器官肿大、血清IgG4异常升高，典型的病理组织学特点为席纹状纤维化、IgG4（+）浆细胞增多、闭塞性静脉炎。一般给予激素治疗即可，往往不需要手术治疗。
如何鉴别
该病和恶性肿瘤？
王凌云指出，恶性肿瘤是一种消耗性疾病，大部分癌症的病情进展不快，往往伴有明显消瘦的症状，且血清学肿瘤标志物检查常提示异常，组织病理学检查也提示恶性肿瘤可能。而IgG4相关性疾病的进展速度往往会比恶性肿瘤快，常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应的器官功能障碍，但很少出现消瘦等消耗性症状，血清肿瘤标志物检查也提示无明显异常。
“临床上许多IgG4相关性疾病患者容易被误诊为患有胰腺癌、眶上或腮腺恶性肿瘤等，继而接受了手术。”王凌云提醒，广大患者尤其是老年男性，如果发现多发器官肿大，切莫病急乱投医，需要进一步诊断是否患有免疫性疾病，再进行针对性治疗。
（全媒体记者任珊珊 通讯员张阳、刘昕晨、林伟吟）
